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混合性白血病发病机制

放大字体  缩小字体 发布日期:2017-10-08  来源:齐鲁信息网  作者:齐鲁编辑  浏览次数:299
核心提示:在造血过程中,造血干细胞可分化为淋系和髓系细胞。在急性白血病发生过程中,转化的造血干细胞在克隆扩增过程中常伴有生长和分化
在造血过程中,造血干细胞可分化为淋系和髓系细胞。在急性白血病发生过程中,转化的造血干细胞在克隆扩增过程中常伴有生长和分化异常,使某些患者的白血病细胞具有一系以上的表现型和基因型。形态学是诊断白血病的基础,但由于白血病细胞的异质性大,很容易造成分型误诊,尤其对急性混合细胞性白血病的诊断有困难。根据细胞形态学和组化染色检查,本组6例中的3例根本无法定型,而其余几例的诊断也是欠妥的,而免疫学分型则对诊断起着决定性的作用。免疫学分型可区分98%以上的白血病,尤其可以发现混合性白血病,为形态学极好的补充,逐渐普及的流式细胞分析技术为白血病的分型提供了极大的方便。为准确反映白血病细胞来源和生物学特性,避免抗原多系列表达引起的混乱,近年欧美国家提倡采用抗体积分系列作为免疫分型判断标准。一般文献报道多为B系和髓系抗原共同表达。

本组病例除具有一般急性白血病的表现外,其较为突出的临床特点为外周血白细胞数高,高循环原始细胞,髓外浸润多,包括肝、脾、淋巴结、皮肤、纵隔及浆膜腔等,易发生脑膜白血病,本组6例中有4例中枢浸润。由于急性混合细胞性白血病起源早,来势凶险,广泛浸润,高肿瘤负荷导致其治疗困难,预后不良。

急性混合细胞性白血病诊断率的提高需要较全面的免疫表型(尤其是系列特异性较强的标志)检查,而准确的诊断为有效治疗方案。在治疗方面,有人认为兼顾淋、髓两系细胞的初始诱导缓解方案其缓解率高,但Killick-S等认为联合淋、髓诱导化疗方案易导致较高的早期死亡率(25%),总的2年存活率为39.4%,总之,急性混合细胞性白血病属于难治性白血病,临床尚需更多病例资料积累,预后的改善有待于有效治疗方案的进一步探讨。

主要发生骨髓及其造血组织中也可出现全身其它组织中致使正常红系细胞、巨核系细胞显著减少骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃而呈灰红色或黄绿色。
 
关键词: 混合性白血病
 
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